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先天小耳畸形

先天小耳畸形表现为耳廓发育不全,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。发生率在1:7000左右,男性多于女性,男女比例约为2:1。右侧畸形较多见,双侧者10%左右。
    一、病因
多数小耳畸形综合征患者不能发现特殊的致病因素,怀孕初期病毒性感染、先兆流产等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。

二、临床分级
   小耳畸形综合征按耳廓发育情况可分为三度:
   Ⅰ度:耳廓各部分尚可辨认,有小耳甲腔及耳道口,只是轮廓较小,耳道内面常为盲端
   Ⅱ度:耳廓多数结构无法辨认,残耳不规则,呈花生状,舟状和腊肠状等,外耳道常闭锁
   Ⅲ度:残耳仅为小的皮赘或呈小丘状,或者仅有异位的耳垂。
三、手术时机选择
   从心理上考虑,手术时间越早越好,至少应在学龄前。
   在生理上,3岁儿童的耳廓已达成人的85%,儿童期耳廓生长迅速,成人时则缓慢。10岁以后耳廓宽度几乎停止生长。耳轮至乳突的距离亦在这以后维持不变。耳廓的长度随年龄的增长逐渐生长,5-10岁间的儿童,耳廓的长度仅比成人小数毫米,主要为软骨部分小,耳垂部分则和成人差不多。因此,此时期行耳廓再造,成年时双耳不会明显不对称。

手术时将再造耳做得稍大一些能使这种差别更为缩小。从肋软骨发育上考虑,一般认为6岁左右儿童的肋软骨已能雕刻成耳支架。国外的手术年龄均在6岁左右。
四、手术方法

小耳畸形综合征,需进行耳廓部分或全部再造。
   耳廓再造的手术方法很多,主要有分两步。第一步,通过皮肤扩张,解决再造耳廓时耳后乳突区皮肤量不足的问题;第二步,以扩张皮肤包裹雕刻肋软骨再造耳轮。


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