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                        唇裂畸形                                               唇裂畸形修复术后

先天唇腭裂畸形

唇腭裂是颜面部常见的先天性畸形,发病率约1/1000且男多于女,左侧较右侧为多。是怀孕第4周到第10周期间,由于某些致病因素导致胎儿面部发育障碍所致。

一、病因

1、遗传因素 

2、感染和损伤:怀孕初期(2个月左右)的母亲感染过病毒,如流感、风疹或受过某种损伤
  3、母体怀孕期间患有慢性疾病

4、怀孕期间服用某些药物

5、怀孕期间母体接受过大剂量X线照射

6、情绪影响

二、分类

唇裂和腭裂有单侧的和双侧的,有不完全的和完全的。

唇裂的主要表现为上唇部裂开,根据裂隙的部位和裂开的程度可分为三度。

  一度:唇裂仅为红唇裂开

二度:裂隙超过红唇但未达鼻底

三度:裂隙由红唇至鼻底全部裂开

前二者又称为不完全唇裂,最后者又称为完全唇裂。

腭裂通常根据腭部裂隙的程度进行分类:

  不完全性腭裂:裂隙累及软腭及部分硬腭,常同时伴有单侧不完全性唇裂发生。切牙部的牙槽嵴完整无损

  单侧完全性腭裂:裂隙自悬雍垂开始直抵门齿孔,然后斜向外侧,一般在单侧切牙部位与前颌骨分离

  双侧完全性腭裂:常与双侧完全性唇裂同时发生。裂隙在侧切牙部斜向两侧,鼻中隔孤立的游离在中央。两侧腭板有时有从水平为移向垂直位的趋势,这样使裂隙增大而鼻腔缩小

  软硬腭交界处裂:此畸形极为少见,患者发音不清,软腭部肌肉亦有畸形

唇腭裂可致颜面的畸形,由于口腔与鼻腔间存在缺裂,患儿有吸乳困难,导致营养不良。由于腭裂引起的发音障碍,患儿言语不清,呈开放性鼻音。

三、治疗

(一)唇裂的修复

早期手术效果多良好。多数认为婴儿在出生2-3个月较宜。双侧唇裂手术宜推迟到6个月后施行。尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等,争取在1岁以内完成唇裂修复手术。

(二)腭裂的修复

1、悬雍垂裂、软腭裂或轻度的软硬腭裂,手术年龄在2-3岁。这些类型的腭裂多不阻碍上颌骨的的正常发育。

2、严重的软硬腭裂,尤其是完全(贯通性)腭裂,应先在患儿出生5-6个月后修复唇裂和腭裂鼻孔底部。而将腭裂康复手术推迟到4-5岁时,此时上颌骨已发育,手术后不会引起严重腭部变形,而在患儿入学前还有足够的时间来矫正其发音。

(三)唇腭裂的二期修复

唇腭裂一期修复后往往出现上唇疤痕、不饱满,鼻翼不对称、鼻基底塌陷等畸形,这些畸形的修复是比较困难的。术前需综合设计,要对鼻翼软骨、鼻基底等进行全面矫治。

 


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